Медленно прогрессирующая дегенеративная патология центральной нервной системы, поражающая верхние (головной мозг) и нижние (спинной мозг) двигательные нейроны, называется боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Заболевание неизлечимо и со временем приводит к параличу, атрофии мышц, смерти. БАС имеет несколько названий: болезнь Шарко, двигательных моторных нейронов, Лу Герига, мотонейронная.
Особенности течения болезни
Общепризнанной гипотезы патогенеза болезни Шарко не существует. Считается, что развитие бокового склероза обусловлено взаимодействием нескольких провоцирующих факторов: наследственных и экзогенных.
Главная особенность симптоматики – прогрессирующая слабость мышц какой-либо конечности.
На ранней стадии болезни диагностика затруднена из-за схожести симптомов с другими видами склероза.
Мнение врачей:
Боковой амиотрофический склероз (БАС) на ранней стадии часто проявляется слабостью в руках или ногах, мышечными судорогами и затрудненной координацией движений. Врачи отмечают, что пациенты могут испытывать трудности с выполнением повседневных задач, таких как застежка пуговиц или поднятие предметов. Также нередко возникают проблемы с произношением слов и прогрессирующая слабость мышц лица. Важно обратить внимание на эти симптомы и обратиться к специалисту для диагностики и назначения соответствующего лечения.
Симптомы БАС на ранней стадии
Риск заболеть боковым амиотрофическим синдромом не зависит от возраста, пола, этнической группы и других факторов. Болезнь моторных нейронов диагностируется, как правило, в зрелом возрасте после 40 лет. На первых стадиях боковой амиотрофический склероз проходит бессимптомно. У больного могут наблюдаться слабость мышц, легкие судороги и онемение конечностей. Другие симптомы БАС, характерные для ранней стадии:
- слабость и спазмы голеностопного сустава;
- легкая хромота при ходьбе;
- потеря силы и гибкости в пальцах и кистях;
- гипотонус мышц предплечья, плечевого пояса;
- нарушение работы речевого аппарата, глотательной функции;
- асимметричность проявлений: сначала симптомы развиваются с одной стороны, а со временем – с другой.
Признаки в зависимости от формы
Все формы бокового амиотрофического склероза на ранней стадии имеют одинаковые симптомы. По мере прогрессирования болезни они обретают свою специфику. Формы, в которых может протекать боковой амиотрофический склероз:
- Шейно-грудная (50% случаев). Начальные симптомы – нарушаются двигательные функции верхних конечностей.
- Бульбарная (25% случаев). Поражаются ядра головного мозга, что провоцирует паралич.
- Пояснично-крестцовая (25% случаев). Нарушаются двигательные функции нижних конечностей.
Опыт других людей
Симптомы бокового амиотрофического склероза на ранней стадии часто остаются незамеченными из-за их сходства с другими заболеваниями. Люди, у которых был поставлен диагноз в ранней стадии, отмечают первые признаки, такие как слабость в руках и ногах, мышечные судороги, затруднения с координацией движений. Они также могут испытывать утомляемость и изменения в речи. Важно обратить внимание на любые изменения в своем здоровье и немедленно обратиться к врачу для диагностики и начала лечения. Раннее выявление симптомов и своевременное ледствие помогут управлять заболеванием и улучшить качество жизни.
Бульбарная форма
Когда боковой амиотрофический синдром протекает в бульбарной форме, у больного в стволе мозга поражается периферический мотонейрон. Это проявляется в дизартрии (расстройстве артикуляции), гнусавости голоса, фасцикуляции языка (неконтролируемом сокращении отдельных мышечных волокон). Если еще поражен и центральный мотонейрон мозга, то присоединяется повышение нижнечелюстного, глоточного рефлекса, у пациента наблюдается насильственный плач и смех.
Шейно-грудная
Протекает в двух вариантах. Атака периферического мотонейрона проявляется фасцикуляцией и снижением тонуса мышц одной кисти, парезами. По мере прогрессирования шейно-грудной формы БАС эти же симптомы появляются и на другой кисти. Конечности приобретают вид обезьяньей лапы. Одновременно наблюдается поражение ног, бульбарного отдела мозга.
При втором варианте происходит одномоментное нарушение функциональности центрального и периферического нейронов. Клиническая картина характеризуется поражением сразу двух кистей. В нижних конечностях происходит снижение силы мускулатуры, проявляются патологии стоп, потом нарушается работа бульбарного отдела мозга.
Статьи по теме
- Цитофлавин – инструкция, противопоказания, механизм действия, побочные эффекты
- Рассеянный склероз – симптомы у женщин на разных стадиях болезни и первые проявления
- Миотропные препараты-спазмолитики – список
Пояснично-крестцовая
Тоже может протекать в двух вариантах. Если начинается с атаки только периферического мотонейрона, то симптомы проявляются медленно. Сначала в одной ноге появляется мышечная слабость, затем во второй. У больного наблюдается снижение сухожильных рефлексов (ахиллова, коленного), проявляется атрофия. Все процессы сопровождаются фасцикуляцией.
Реже встречается второй вариант течения пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического синдрома. Если одновременно поражается центральный и периферический мотонейроны, отвечающие за двигательную функцию ног, то наблюдаются такие симптомы, как повышение рефлексов, мышечный тонус, атрофия мускулатуры.
Потом такая же симптоматика проявляется на руках. Далее в патологический процесс вовлекаются мотонейроны мозга, после чего у пациента начинает подергиваться язык, нарушается пережевывание пищи, речь становится неразборчивой. У больного без видимой причины возникает сильный смех или неконтролируемый плач.
Как проявляется прогрессирующий синдром БАС
Боковой амиотрофический склероз может начинаться с одного отдела ЦНС, а потом распространяться на другие. Сначала страдает одна нижняя конечность, потом вторая, а позже в разрушительный процесс вовлекаются руки, речь, рефлексы глотания, жевания, дыхания. Реже синдром начинается с общего похудения и нарушения работы дыхательной системы.
Рано или поздно страдает диафрагма, перестают работать легкие, прекращается дыхание. Скорость прогрессирования заболевания бывает, медленной, средней или быстрой, что зависит от состояния здоровья человека и других факторов. Прогноз БАС всегда неблагоприятный. Заболевание приводит к летальному исходу, который наступает от паралича мускулатуры дыхательных путей.
Читайте также:
Продолжительность жизни больного зависит от формы заболевания. Самая сложная – бульбарная. При ней человек умирает через 1-3 года после постановки диагноза. При других формах патологии моторных нейронов больные могут прожить от 3 до 5 лет. Медицине известны случаи, когда продолжительность жизни при болезни Шарко составляла 10-25 лет.
Видео
https://youtube.com/watch?v=fIk-TorpctQ
Внимание!
Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.
Статья обновлена: 13.10.2018
Частые вопросы
Как начинается боковой амиотрофический склероз?
У большинства пациентов заболевание начинается с асимметричных симптомов рассеянной локализации, которые включают в себя крампи, слабость и атрофию мышц кистей (чаще) или стоп. Слабость прогрессирует с поражением предплечий, плеч и нижних конечностей.
Как проявляется боковой амиотрофический склероз?
Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма (похудание) мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания (например, поперхивание) и речи (нечёткость, ощущение каши во рту).
Как проверить себя на БАС?
Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц. Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч.
-
Читайте также:
Как заподозрить БАС?
Диагностические критерии БАС: Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах). Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на слабость в руках или ногах, особенно если она начала проявляться односторонне. Ранняя диагностика поможет начать лечение на ранней стадии.
СОВЕТ №2
Если заметили изменения в речи или затруднения с проглатыванием, не откладывайте визит к врачу. Эти симптомы могут быть признаками бокового амиотрофического склероза.
СОВЕТ №3
При появлении мышечных судорог или непроизвольных мышечных сокращений обратитесь к неврологу для проведения дополнительных обследований.
